ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦ

Положение при сидении также очень важно для профилактики ограничения движений в суставах. Спокойное сидение в течение все более длительного периода ведет к развитию искривления позвоночника (сколиозу).

Также очень важно иметь хороший штатив, в котором исправляют все искривления. Нужно следить, чтобы мальчики имели одинаковую опору на обе ноги. Если будет большое различие между мышцами, можно оперативно провести небольшой разрез в мышцах вокруг тазобедренного сустава для того, чтобы он смог стоять ровнее.

Когда уже нет возможности ходить, все равно важно стоять. Стояние помогает циркуляции крови и профилактике остеопороза (рассасывание кости), предотвращает сколиоз и при этом поддерживает функции дыхания.

Можно тренироваться с небольшим аппаратом СРАР (Постоянное положительное давление в воздушных путях), а также иметь распылитель для лекарств на случай простуд.

Физиотерапия легких очень важна, так как у мальчиков со временем появляются проблемы со слизью и затруднения при откашливании.

Прочие наблюдения

Наблюдение важно в период, когда функция ходьбы начинает исчезать. Для подбора необходимых вспомогательных средств, например, ортозов, в нужное время

17

(это может продлить период, когда мальчик еще может ходить) важно, чтобы он был направлен до того, как функция ходьбы будет значительно снижена.

В подростковом периоде некоторым мальчикам необходим корсет, который должен быть правильно приспособлен в любое время. Некоторым все равно нужна операция на спине для остановки развития искривлений. Это проводится в период, когда у мальчика будет такое большое искривление, что оно может вызвать опасность для легких. Профилактические мероприятия могут помочь отложить эту операцию до времени, когда мальчики почти полностью вырастут. Мальчикам надо предлагать обучение в школе при помощи компьютера уже с первого-второго класса. Спустя время, когда способность к движениям будет снижена, они будут уже обучены и могут справляться с компьютером.

Эрготерапевт должен в раннюю фазу предложить решения по приспособлению жилища. Нужно думать и о том, что мальчик сможет водить приспособленную машину.

Когда слабость мышц уже зашла далеко, и уже недостаточно оказывать помощь при дыхании лишь время от времени, может стать актуальным применение аппарата искусственного дыхания. Мальчик может получить портативный аппарат для искусственного дыхания, так что он может передвигаться за пределами дома.

Исследования

Исследования сейчас зашли так далеко, что имеется надежда на получение решения уже в ближайшие годы. Тогда мы будем надеяться, что мальчики будут в хорошем состоянии, чтобы начать лечение. Наиболее обещающим является возможность перенесения клонированного гена дистрофина в тело, и что это будет действовать только на мускулатуру.

В некоторых местах занимаются лечением кортизоном, то есть преднизоном / преднизолоном. Выявлено, что при правильной дозировке мальчики становятся сильнее и могут ходить дольше, чем без этого лечения. Имеются побочные действия в виде изменения внешнего вида и характера. Это не влияет на продолжительность жизни. В других странах делаются опыты с похожим на кортизон средством Дифлазикорт. Оно имеет меньше побочных действий, чем кортизон, но настолько новое, что пока еще не разрешено в Норвегии.

В Америке сделана попытка «пересадки миобластов». Берутся незрелые клетки, например, от отца или здорового брата и пересаживаются непосредственно в мышцы. Пока не ясно, распространятся ли клетки в мышцах. Также невозможно пересадить такое большое количество, которое имеют практическое значение. Согласно профессору Эрику Хоффману решение будет получено очень скоро, в течение ближайших лет. Проблема может быть решена совершенно случайно!

Хелен Тон, Центр здоровья Квалойшлетта.

18

Спинальная мышечная атрофия (СМА)

Спинальная мышечная атрофия -наследственное мышечное заболевание. Затрагивает как мальчиков, так и девочек. Передается рецессивным (уступающим) путем. То есть оба родителя должны иметь изменения в генах и передать их ребенку, чтобы у ребенка развилось заболевание. Риск рождения у них ребенка с этим заболеванием равен 25% для каждого ребенка. СМА находится в моторных нейронах (клетки переднего рога) спинного мозга. Болезнь связана с исчезновением клеток, которые должны сигнализировать по нервным путям мышцам о том, что они должны сокращаться. Это ведет к усыханию мускулатуры. Обычный способ определения типа СМА исходит из наличия высших моторных функций у ребенка. Может быть практичным и важным одновременно помнить скользящие переходы между типами:

  • СМА I - самая высшая моторная функция - лежа
  • СМА II - самая высшая моторная функция - сидя
  • СМА III - самая высшая моторная функция - стоя / при ходьбе

СМА тип I

Это самая серьезная форма

спинальной мышечной атрофии,

ранее называемая атрофия

Вердинг-Хоффмана.

Симптомы обычно проявляются уже

при рождении, всегда в первые 6

месяцев.

Тип 1 узнается по выраженной слабости мышц, особенно туловища и над плечевым и тазовым поясом.

Ребенок не может поднять и / или удержать голову ни в каком положении. Слабость распространяется на руки и ноги, и ребенок никогда не будет в состоянии переворачиваться. Вовлечена мускулатура глотки и дыхательных путей. У ребенка отмечается частое, поверхностное дыхание - при этом относительно сильные мышцы средостения и слабые мышцы груди. У ребенка имеются приступы кашля, снижена сила сосания, слабый крик. Мускулатура лица, как правило, вовлечена мало, ребенок начинает улыбаться в нормальные сроки.

Осложнения

  • По причине слабости мускулатуры нужно поддерживать спину и голову всякий раз, когда ребенка держат и носят.
  • Слабость дыхательной мускулатуры приводит к высокому риску воспаления легких.
  • Мышцы глотки могут быть настолько слабы, что пища может попасть ребенку в трахею, и может быть проблематичным получение достаточного количества пищи.
  • Недостаток собственной активности может привести к неправильному положению / контрактурам спины и суставов.

Физиотерапия для детей с СМА типа I

Для детей с этим диагнозом прогноз плохой. Проводимые лечение и уход должны предотвращать осложнения

1 2 3 4 5 6 7 8