ВРАЧ - ПАЦИЕНТУ

ИНФОРМАЦИЯ О РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

методическое пособие по материалам научно-практической конференции (школы) «Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит) Современные методы лечения» 6 июня 2007 г.

Межрегиональная общественная организация инвалидов «Ревматологическая ассоциация «Надежда» www.revmo-nadegda.ru e-mail: [email protected]

Разработана коллективом ГУ Института ревматологии РАМН под руководством директора Института ревматологии

член-корреспондент РАМН, проф. Е. Л. Насонова, при участии Президента общественной организации инвалидов Ревматологическая ассоциация «Надежда» Н. А. Булгаковой и Ассоциации Ревматологов России

АВТОР: к.м.н., А. Г. БОЧКОВА

Москва, 2007 г.

«Пациенты, которые хорошо информированы о своем заболевании и ведут правильный образ жизни, от­мечают меньше болей, реже посещают врачей, более самоуверенны и остаются более активными, не­смотря на болезнь.»

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

(анкилозирующий спондилит)

История открытия болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилита)

Археологические изучения египетских мумий обнару­жили, что заболевание, которое в настоящее время называется анкилозирующий спондилит, известно человечеству с античных времен. Первое историческое опи­сание этого заболевания в литературе относится к 1559 году, когда Реалдо Коломбо описал два скелета с характерными для анкилозирующего спондилита изменениями в своей книге «Анатомия». Через 100 лет, в 1693 году, ирландский врач Бернард Коннор описал скелет человека с признака­ми сколиоза, в котором крестец, тазовая кость, поясничные позвонки и 10 грудных позвонков с ребрами были сращены в единую кость. Существуют несколько клинических описа­ний этой болезни, сделанные в середине 19-го века. Но толь­ко описание русского врача Владимира Бехтерева в 1893 году, немецкого врача Адольфа Штрюмпеля в 1897 году, французского врача Пьера Мари в 1898 году, а также опи­сание Бернарда Коннора в 17 веке считаются первыми опи­саниями анкилозирующего спондилита. Тогда же болезнь

- 5 -

получила имя Бехтерева, и до сих пор название «болезнь Бехтерева» используется не только в России.

Что же такое болезнь Бехтерева?

Основной особенностью воспаления суставов при дан­ном заболевании является постепенное ограничение их подвижности с образованием анкилозов (сращений кос­тей друг с другом), отсюда происходит и название болезни. Одновременно происходит окостенение связок, укрепляю­щих позвоночник. В результате позвоночник может полно­стью утрачивать свою гибкость и превращаться в сплошную кость.

Обычно заболевание развивается постепенно, появ­ляются небольшие боли в пояснице, которые со временем усиливаются и распространяются на другие отделы позво­ночника. Боли могут возникать эпизодически, но чаще но­сят стойкий характер и лишь на время уменьшаются после приема лекарств. Характер болей имеет следующие особен­ности: боли усиливаются в покое, особенно во вторую по­ловину ночи или утром, сопровождаются скованностью, уменьшаются или проходят полностью после упражнений, быстро купируются приемом противовоспалительных пре­паратов. Постепенно появляется ограничение подвижности позвоночника, что порой происходит незаметно для самого больного и выявляется только при специальном обследова­нии врачом. Иногда боли бывают очень слабыми или даже отсутствуют, а единственным проявлением болезни явля­ется нарушение подвижности позвоночника. Изменения позвоночника распространяются обычно снизу вверх, поэ­тому затруднения при движении шеи появляются довольно поздно. В некоторых случаях ограничения движений и боли в шейном отделе позвоночника наблюдаются с первых лет

- 6 -

заболевания, что может указывать на более неблагоприят­ный вариант течения болезни. Наряду с уменьшением гиб­кости позвоночника ограничивается подвижность суставов, связывающих ребра с грудными позвонками. Это приводит к нарушению дыхательных движений и ослаблению венти­ляции легких, что может способствовать возникновению хронических легочных заболеваний.

У некоторых больных помимо изменений позвоночни­ка появляются боли и ограничение движений в плечевых, тазобедренных, височно-нижнечелюстных суставах, реже боли и припухание суставов рук и ног, боли в грудине. Эти явления могут быть умеренными и непродолжительными, но в ряде случаев они отличаются стойкостью и протекают довольно тяжело. В отличие от артритов при других заболе­ваниях, воспаление суставов у больных болезнью Бехтерева редко сопровождается их разрушением, но способствует ог­раничению подвижности в них.

Истинная причина возникновения болезни Бехтерева пока не ясна. На сегодняшний день принято исходить из того, что данное заболевание - подобно ревматоидному арт­риту - возникает в связи с неправильной работой иммунной системы и поражает аутогенные клетки. В связи с этим бо­лезнь Бехтерева называют иногда аутоиммунным заболева­нием (autos - от греческого корня «само»).

По непонятным пока причинам защитные клетки, кото­рые должны перехватывать проникающих в организм возбу­дителей заболевания, атакуют прежде всего аутогенные (или собственные) крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника и другие ткани, такие, например, как радуж­ную оболочку глаза. Это вызывает в пораженных структу­рах воспалительные реакции, которые в дальнейшем могут привести к деформации и потере подвижности позвоночни­ка и/или суставов.

- 7 -

Несмотря на то, что в течение нескольких лет ученые уже знают, какие процессы происходят при длительных хрони­ческих воспалениях, в том числе при болезни Бехтерева, до сих пор окончательно не ясно, почему иммунная система начинает действовать против собственных структур.

Обычно болезнетворные микробы или посторонние вещества, попадающие в организм, распознаются белыми кровяными тельцами, являющимися защитными клетка­ми организма. Активные лимфоциты участвуют в сложной операции по уничтожению микробов или посторонних ве­ществ, в процессе которой разрушаются все «непрошенные гости». При болезни Бехтерева лимфоциты путают собс­твенные клетки и собственные ткани с чужеродными воз­будителями заболевания. Предположительными «врагами» становятся структуры собственного организма, прежде все­го хрящевые ткани и кости. Чтобы быть лучше вооружен­ным для борьбы с болезнетворными микробами, а в данном случае с собственными структурами, лимфоциты начинают размножаться и привлекать макрофагов (клетки-пожирате­ли). Они в свою очередь для усиления защиты направляются из крови к «месту событий», а именно в область хрящевых и костных тканей, а также в суставы (например, в крестцо-во-подвздошные сочленения). Активизировавшиеся клет­ки-пожиратели в свою очередь образуют разнообразные ме­диаторы, так называемые цитокины, которые действуют на другие клетки, вызывающие воспаление, как магнит. И тог­да происходит «генеральное наступление» на пораженные структуры. Роковым в данной ситуации является тот факт, что лимфоциты не замечают своей ошибки и воспалитель­ный процесс, как в цепной реакции, постоянно разжигает­ся и сохраняется, становясь таким образом «хроническим». Поэтому болезнь Бехтерева называют хроническим воспа­лительным заболеванием позвоночника и суставов.

- 8 -

Цитокин, играющий при любом виде воспалительного процесса центральную роль, называется «фактором некро­за опухоли альфа» или сокращенно ФНО-а (Tumor Necrosis Factor - TNF-а). Его название не совсем соответствует его многочисленным функциям, так как вначале он был описан в связи с опухолями.

ФНО-а образуется прежде всего из активировавшихся клеток-пожирателей (макрофагов), но также и из Т-лим-фоцитов. ФНО-а как в заколдованном кругу стимулирует защитные клетки к производству все новых ФНО-а, таким образом, воспаление продолжается и даже усиливается. Поэтому ФНО-а можно сравнить с фишкой домино, застав­ляющей падать одну за другой остальные фишки, что и про­исходит в цепной воспалительной реакции.

Проникнувшие в область таких целевых структур как суставы, хрящи и кости воспалительные клетки в сочетании с высвободившимися медиаторами вызывают хроническое воспаление в суставах позвоночника и крестцово-подвздош-ных сочленениях, приводящее сначала к фиброзу, а затем ан­килозу пораженного сочленения или сустава

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15