Прогрессирование болезни Беккера значительно медленнее, потому что в клетках все же имеется дистрофин.

Диагностические сигналы

Мальчики, которые:

• Поздно начинают ходить
• Ходят на кончиках пальцев
• Используют руки для поддержки, когда они встают из положения сидя
• Ковыляют при ходьбе
• Имеют толстые мышцы голени
• Легко запинаются
• Не в состоянии ходить на прогулки
• Не могут прыгать с отрывом обеих ног от пола
• Не могут бегать
• Имеют большой прогиб спины Точный диагноз ставится в больнице после мышечной биопсии.

Развитие заболевания

Мальчики с болезнью Дюшенна чаще всего прекращают ходить в возрасте 8-1 2 лет, с болезнью Беккера - в возрасте12-16 лет.

Болезнь Дюшенна - самое серьезное мышечное заболевание. Оно быстро прогрессирует. Поэтому как ребенок, так и его окружение, то есть родители, семья, школа и другие, должны постоянно приспосабливаться к новым ситуациям. Вплоть до 5-летнего

15

возраста у мальчиков имеются какие-то возможности для обучения тела, как и у здоровых детей, но позднее будет заметно, что болезнь побеждает.

К 5-летнему возрасту мальчик уже потерял 50% нормальной мышечной силы. Прежде всего, поражаются так называемые проксимальные мышцы вокруг тазового и плечевого пояса. Мальчики постепенно меняют рисунок своих движений и стараются избегать занятий, требующих больших физических нагрузок. У многих утолщаются мышцы голеней (гипертрофия), в которых мышечная ткань заменяется соединительной и жировой тканью. Также могут увеличиться мышцы на плечах.

Некоторые мышцы становятся напряженными и короткими. Важно понять, что некоторые мышцы будут вовлечены раньше, чем другие, и что это нарушает нормальный баланс сил между группами мышц. Когда мускулатура начинает ослабевать, теряется возможность нормальных движений. В результате этого суставы будут малоподвижными . По причине неравномерной силы мышц на разных сторонах сустава, он может сгибаться в особом направлении. Например, мышцы передней части голени слабее, чем задней. Результат - стопа опускается вниз.

По причине того, что сустав больше не может двигаться нормально, мышцы тем более не могут работать нормально. Результатом этого является ослабление мышц также и по причине их неиспользования.

Физиотерапия

Важно обратиться к физиотерапевту сразу же после постановки диагноза, несмотря на то, что еще нет признаков напряжения. Целью физиотерапии является получение сведений о течении заболевания и внедрение профилактических мероприятий как можно раньше.

Во всем мире проводятся исследования методов лечения заболевания. Даже если ученые найдут решение, это не сможет сократить уже возникшие повреждения, например, деформированные суставы и нарушения мышечной ткани.

Необходимо создать группу поддержки мальчика как можно раньше, желательно, чтобы у него был личный помощник в школе и во время досуга.

Цели лечения

1 . Провести физический анализ силы мышц и состояния суставов.

2. Вытягивание суставов для профилактики контрактур.

3. Начать упражнения для сохранения мышечной силы.

4. Сохранить способность ходьбы при помощи шин (сначала надеваются только на ночь). Затем длинные шины и после -корсеты для поддержки спины. Все мероприятия п. 4 проводятся совместно с детским врачом-ортопедом и техническим персоналом в ортопедической мастерской.

5. Оказать помощь в отборе технических вспомогательных средств совместно с эрготерапевтом. Коляска с ручным управлением, когда ходьба становится затруднительной. Нет смысла тратить все силы. Достаточная тренировка для построения и / или сохранения мускулатуры, но

16

не в такой степени, чтобы довести до разрушения мышц. Обычным правилом является то, что мальчик может чувствовать усталость после нескольких часов тренировки, но если он продолжает чувствовать усталость на следующий день, необходимо сократить тренировочную дозу. 6. Обучить родителей / ассистентов / персонал детского сада и т. д. методам вытяжения. Оно должно проводиться дважды в день. Для детей, которые продолжают ходить, делаются вытяжения голеностопных, коленных и тазобедренных суставов. Это становится частью повседневности для мальчика и редко приводит к спорам. Спустя какое-то время будет необходимым использование электрической коляски. Имеются хорошие модели этих колясок для пересеченной местности, так что мальчики могут получить впечатления от природы наравне с остальными детьми.

Плавание и езда на лошади важны для мальчиков. В бассейне они могут владеть телом много лучше, чем вне него. Движения важны для циркуляции крови и функции легких.

Когда способность к ходьбе будет значительно снижена, можно предложить «ортозы» или длинные шины, которые сохраняют возможность ходьбы. Чаще всего они комбинируются с небольшой операцией по удлиннению ахиллесова сухожилия, находящегося за пяткой. Оно становится напряженным, несмотря на вытяжения. Для того, чтобы была возможность ходить, стопа должна сгибаться до 90 °.

Ходить или стоять - является профилактикой / откладыванием возникновения поздних проблем, таких как искривления позвоночника и нарушения дыхания

1 2 3 4 5 6 7 8