БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ.

д.м.н. Бирюкова Л.С., к.м.н. Гумин Л.М.

АМИЛОИДОЗ — в большинстве случаев системное заболевание, в основе которого лежит внеклеточное отложение в тканях специфического нерастворимого фибриллярного белка – амилоида. Амилоидные фибриллы – продукт конденсации различных белков. В зависимости от того, какой из белков-предшественников составляет основу фибриллярного белка, определяют тип амилоидоза. Классификации построены по принципу специфичности основного фибриллярного белка амилоида, вначале приводится тип амилоида, затем указывается известный белок-предшественник, потом клинические формы амилоидоза с перечислением преимущественных органов-мишеней. Первой буквой является заглавная буква А, означающая «амилоид», за ней следует сокращенное обозначение фибриллярного белка амилоида – А ( амилоидный А-белок), L ( легкие цепи иммуноглобулинов), TTR(транстиретин), β2М (β2-микроглобулин), IAPP ( островковый амилоидный полипептид).

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. Амилоидоз может быть генерализованным (системным) и локальным, вторичным и первичным. АА-амилоидоз объединяет вторичный реактивный амилоидоз. Наиболее частыми его причинами являются ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит, опухоли (лимфома, лимфогранулематоз и др.), неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронические гнойно-деструктивные процессы, туберкулез, периодическая болезнь. Считается, что образование АА из SAA( α-глобулин, близкий по функциональным свойствам С-реактивному белку) осуществляется путем неполного расщепления протеазами, связанными с поверхностной мембраной моноцитов-макрофагов. Среди органов-мишеней АА амилоидоза прежде всего поражаются почки, затем печень, селезенка, кишечник. AL-амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и В-клеточных опухолях (болезнь Вальденстрема), наследственный (семейный) амилоидоз (доминантно-наследуемая семейная нефропатия с крапивницей и глухотой – синдром Макла-Уэлса), семейная амилоидная полинейропатия, а также кардиопатия и нефропатия с аутосмно-доминантным типом наследования, старческий амилоидоз, диализный амилоидоз, развивающийся у пациентов, находящихся на длительном гемодиализе (в среднем через 7 лет).

При поражении почек амилоид откладывается в клубочках, около базальных мембран канальцев, капсуле почки и в кровеносных сосудах.

С и м п т о м ы и т е ч е н и е амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек — наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение физической активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемии), и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек. Процесс имеет стадийность: 1-я стадия – латентная, 2-я стадия – протеинурическая, 3-я стадия – нефротическая, 4-я стадия – уремическая (амилоидно-сморщенная почка).

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно — почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, подкожно-жировой клетчатки, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.

Л е ч е н и е амилоидоза остается нерешенной проблемой. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5—2 года) прием сырой печени (по 100—120 г в сутки). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови, в частности, количества лейкоцитов). Необходим контроль окулиста — возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5—10 мл в/м (30—40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии, трансфузии альбумина при выраженной гипоальбуминемии и т.д.). Возможно проведение гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности, а также трансплантации костного мозга.

АНОМАЛИИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ являются наиболее частыми из всех врожденных пороков развития; их значение различно. Некоторые оказываются причиной внутриутробной гибели плода или смерти в раннем детском возрасте, другие не вызывают сколько-нибудь заметных нарушений функции мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно. Часть аномалий отличается медленным прогрессированием и клинически может проявиться лишь в пожилом возрасте. Некоторые аномалии мочевыделительной системы могут быть предрасполагающими факторами возникновения почечнокаменной болезни, хронического пиелонефрита, артериальной гипертензии.

Среди установленных причин образования аномалий — наследственные факторы, некоторые заболевания матери (например, краснуха в первые месяцы беременности), ионизирующие воздействия, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных противозачаточных средств и др.). При обнаружении аномалии мочевыделительной системы необходимо провести тщательное обследование всех членов семьи больного.

Различают следующие группы аномалий мочевыделительной системы: а н о м а л и и к о л и ч е с т в а п о ч е к — двусторонняя агенезия, односторонняя агенезия (единственная почка), удвоенная почка; а н о м а л и и п о л о ж е н и я п о ч е к — гомолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне), гетеролатеральная — перекрестная — дистопия (перемещение почки на противоположную сторону); а н о м а л и и в з а и м о р а с п о л о ж е н и я п о ч е к (сращенные почки) — подковообразная, галетообразная, S-образная, L-образная почка, а н о м а л и и в е л и ч и н ы и с т р у к т у р ы п о ч е к — аплазия, гипоплазия; поликистозная почка; а н о м а л и и п о ч е ч н о й л о х а н- к и и м о ч е т о ч н и к о в — кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Анурия - полное прекращение поступления мочи в мочевой пузырь. Необходимо отличать анурию от острой задержки мочи, при которой мочевой пузырь переполнен мочой, но мочеиспускание невозможно вследствие препятствия оттоку мочи по уретре. При анурии мочевой пузырь пуст. Моча или не выделяется почками, или не поступает в мочевой пузырь вследствие препятствия по ходу верхних мочевых путей. В зависимости от причины различают аренальную, преренальную, ренальную и субренальную и рефлекторную анурию. Аренальная анурия встречается редко. Она бывает у новорожденных при врожденном отсутствии (аплазии почек) или задержки мочи вследствие наличия тонких сращений в области наружного отверстия уретры или врожденных клапанов уретры. Преренальная анурия возникает в результате прекращения или недостаточного притока крови к почкам. К этой форме анурии относится анурия при далеко зашедшей сердечной недостаточности, когда имеются периферические отеки, задержка жидкости в тканях и серозных полостях. Преренальной формой анурии являются также анурия, развившаяся вследствие тромбоза и эмболии почечных сосудов, тромбоза нижней полой вены, сдавления этих сосудов забрюшинной опухолью, метастазами злокачественной опухоли или расслаивающейся аневризмой аорты и анурия при эклампсии. Расстройство почечного кровообращения наступает также при обильных кровопотерях (травматических, послеродовых и др.). Снижение систолического давления ниже 50 мм рт. ст. (при шоке и других патологических состояниях) приводят к анурии. Ренальную анурию обуславливают патологические процессы в самой почке. Прекращение выделения мочи почками как исход болезни наступает в поздних стадиях хронического гломерулонефрита, хронического пиелонефрита, нефроангиосклероза при гипертонической болезни (вторично сморщенная и первично сморщенная почка), двустороннем туберкулезе и других заболеваниях почек. Иногда ренальная анурия возникает при остром гломерулонефрите. Причиной острой ренальной анурии могут быть отравления ядами и лекарственными препаратами (сулема, пахикарпин, уксусная кислота и др.), переливание несовместимой крови, поражения почек при обширных ожогах, массивных травмах с размозжением мышц. Ренальная анурия может развиться после обширных оперативных вмешательств в результате всасывания продуктов тканевого распада, после септических абортов и родов, а также после приема сульфаниламидных препаратов (при ограниченном количестве жидкости) вследствие обтурации и повреждения почечных канальцев кристаллами сульфаниламидов. Преренальная анурия и ренальная анурия - виды секреторной формы анурии (почки не вырабатывают мочу). Постренальная анурия возникает при наличии препятствия оттоку мочи из почек, поэтому данная форма анурии является экскреторной. Наиболее частой причиной ее возникновения бывают камни мочевых путей. По происхождению различают секреторную, экскреторную и рефлекторную анурию. При дегенеративных изменениях паренхимы почек возникает секреторная анурия Экскреторная анурия может быть вызвана сдавлением мочеточников опухолью, рубцами или воспалительным инфильтратом в ретроперитонеальной клетчатке малого таза (злокачественная опухоль матки и ее придатков в поздних стадиях, метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, рак предстательной железы и мочевого пузыря, рак прямой или сигмовидной кишки, рубцовосклерозирующий процесс после лучевой терапии). Рефлекторная анурия наступает вследствие тормозящего влияния центральной нервной системы на мочеотделение под воздействием различных раздражителей (внезапное охлаждение, насильственные инструментальные вмешательства - бужирование уретры, цистоскопия), а также в результате реноренального рефлекса, т.е. прекращения функции почек в результате закупорки камнем мочеточника контрлатеральной почки.
Рефлекторная анурия возникает как реакция на боль (например, синдром Байуотерса — при обширных повреждениях поперечно-полосатой мускулатуры с размозжением тканей).

Этиология и патогенез. Нарушение почечной гемодинамики приводит к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коркового и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Редуцированное кровообращение в почках определяет как прогрессирующую ишемию коркового вещества, так и нарушения почечного лимфотока с развитием отека интерстиция. В связи с нарастанием ишемии коры развиваются глубокие дистрофические и некротические изменения канальцев главных отделов с разрывом канальцевой базальной мембраной (тубулорексис). В развитии дистрофии и некроза канальцев большую роль играет также непосредственное действие на эпителий циркулирующих в крови нефротоксических веществ. Причем с преимущественным поражением проксимальных канальцев, некрозом канальцев и разрывом их базальной мембраны связывают возможность неадекватной канальцевой реабсорбции и поступление клубочкового ультрафильтрата плазмы в почечный интерстиций. Это способствует нарастанию отека почечной ткани, повышению внутрипочечного давления. С некрозом канальцев, разрывом их базальной мембраны, тубуловенозным рефлюксом связана закупорка канальцев пигментным детритом, кристаллами миоглобина, погибшими клетками и т.д. Канальцевая обструкция и прогрессирующий отек интерстиция являются основными причинами внутрипочечного давления, усугубляющего состояние тканевой гипоксии и аноксии.
С и м п т о м ы и т е ч е н и е. У больных сначала появляются признаки олигурии. Жидкость задерживается в тканях, появляются отеки, затем она накапливается в брюшной полости (асцит). Прекращение мочеотделения возникает внезапно у больных тяжелыми соматическими заболеваниями мочевыводящей системы. Это, как правило, далеко зашедшие хронический нефрит, пиелонефрит, туберкулез почек, гипертоническая болезнь с тяжелыми изменениями в почках. Первые несколько суток (от 1 до 3) объективно характеризуются только отсутствием мочеиспускания. Затем постепенно нарастает остаточный азот крови. Появляются симптомы интоксикации: жажда, сухость во рту, головная боль, вялость и сонливость, апатия. В дальнейшем развиваются явления уремии. Критическим периодом анурии является 8—9 день.
Клиника представлена общими симптомами основного заболевания — острой почечной недостаточности, болевым синдромом при затянувшейся почечной колике, симптомами нарушения функции ЖКТ, нервной системы, сердечно-сосудистой и дыхательной. Температура тела может быть повышена или нормальная, может быть астения, головная боль, мышечные подергивания, сонливость, заторможенность, нарушение психики, судороги, слизистые рта сухие, лакового цвета, язык с трещинами и небольшими изъязвлениями, аппетит отсутствует, появляется тошнота, икота, рвота.
Лабораторная диагностика: в плазме наряду с повышением креатинина, мочевины, остаточного азота, сульфатов, фосфатов, магния, калия снижаются уровни натрия, хлора и кальция; возникает метаболический ацидоз, гипергидратация. Может развиться интерстициальный отек легких , тахикардия, расширение границ сердца, глухие тоны, шум трения перикарда. При гиперкалиемии определяются расстройства ритма, на ЭКГ — зубец Т высокий, остроконечный, расширен QRS, зубец R снижен. Может быть артериальная гипертензия. Дифференциальная диагностика: проводится между указанными формами анурии, острой задержкой мочи и почечной коликой.
Преренальная анурия возникает на фоне сердечной недостаточности, снижении общего артериального давления (систолического ниже 50 мм рт. ст.), при морфологически здоровой почке с последующей окклюзией почечной артерии или вены и развитием необратимых явлений в почке.
Ренальная анурия определяется характерным уплотнением почки при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии, указывающих на хронически текущее заболевание почек с замещением паренхимы на соединительную ткань. Определяются изменения на динамической и статической почечной сцинтиграфии, радиоизотопной ренографии. Постренальная анурия определяется на обзорной урографии, ретроградной уретеропиелографии, УЗИ , пневмопиелографии наличием обструкции мочеточников или лоханок конкрементами или опухолью. Острая задержка мочи характеризуется острой окклюзией уретры, при катетеризации которой моча выделяется из мочевого пузыря. Почечная колика характеризуется болевым синдромом, мочевым синдромом, синдромом нарушения мочеиспускания, диспептическим синдромом, синдромом раздражения брюшины.
Прежде всего надо убедиться в том, что имеет место действительно анурия, а не застой в мочевом пузыре, который встречается при заболеваниях центральной нервной системы, травмах позвоночника (нарушение проводимости спинного мозга) или препятствиях к оттоку из пузыря в уретру: инородные тела, опухоли в области шейки мочевого пузыря или уретры (гипертрофия предстательной железы и т.д.). При анурии мочевой пузырь пуст, катетеризация производится беспрепятственно и мочи в пузыре нет.

Установлению причины анурии помогает анамнез (хронические дегенеративные изменения в почках). Катетеризация мочеточников позволяет обнаружить камень и отдифференцировать экскреторную анурию от секреторной.
Лечение. Проводится этиотропная и патогенетическая терапия, направленная на восстановление физиологических параметров крови, включающая плазмаферез с введением свежезамороженной плазмы, альбумина; противошоковые мероприятия; стимуляция диуреза , при острых отравлениях детоксикационная терапия, по показаниям - антибиотическая терапия; при нарастании симптомов уремии проводится заместительная почечная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ). Закупорка лоханок или мочеточников конкрементами является показанием к инструментальному и хирургическому лечению: эндоскопически (лазером, электроимпульсом и др.), экстрактором Дормиа, петлей Цейса, чрескожной литотрипсией; хирургически — нефролитотомия и пиелолитотомия с наложением нефростом.
ГЕМАТУРИЯ - примесь крови в моче вследствие повреждения кровеносных сосудов, сообщающихся с мочевыми путями. О гематурии (эритроцитурии) можно говорить в тех случаях, когда количество эритроцитов, экскретируемых с мочой в течение суток, превышает 2х10⁶ и достигает 5-15-100-106х10⁶ и более. В зависимости от интенсивности экскреции эритроцитов различают микрогематурию, при которой цвет мочи макроскопически не изменяется, и макрогематурию, при которой моча приобретает цвет мясных помоев или становится темно-красной.

Гематурию отли­чают от уретроррагии, при которой кровь выделяется вне акта мочеиспус­кания: это наблюдается при опухолях, повреждениях слизистой оболочки мочеиспускательного канала.

Появление в моче эритроцитов придает ей мутный вид и розовую, бу­ро-красную или красновато-черную окраску в зависимости от степени ге­матурии. При макрогематурии эта окраска заметна при осмотре мочи нево­оруженным глазом, при микрогематурии значительное количество эритроци­тов обнаруживается только при исследовании осадка мочи под микроско­пом. При микрогематурии количество эритроцитов колеблется от единичных до 10-15-100 в поле зрения, иногда эритроциты покрывают тонким слоем все поля зрения, однако цвет мочи при этом еще не изменен. Важно, что наличие в моче более 1-3 эритроцитов в поле зрения всегда свидетельствует о патологии в почках или мочевых путях либо о снижении свертывающей способности крови (если, конечно, моча для анализа собирается после тщательного туалета наружных половых органов). При макрогематурии эритроциты не поддаются подсчету и под микроскопом густо покрывают все поля зрения. Макрогематурия наиболее часто встречается и долго сохраняется при опухолях почек и мочевого пузыря.

Патогенез гематурии при различных заболеваниях почек и мочевых путей неодинаков. Так, у больных гломерулонефритом появление микрогематурии связано с повышением проницаемости базальных мембран клубочковых капилляров, увеличением диаметра пор в них, в результате эритроциты свободнее и в превышающем норму количестве проходят per diapedesis через клубочковый фильтр. При тяжелом течении острого и обострении хронического гломерулонефрита выраженная гематурия (иногда в виде макрогематурии) может быть обусловлена разрывом в отдельных участках стенок клубочковых капилляров и поступлением из них крови в полость капсулы Шумлянского-Боумена, а затем в просвет канальцев, где эритроциты не реабсорбируются и выделяются в большом количестве с мочой. При мочекаменной болезни появление гематурии связано с повреждением слизистой оболочки мочеточника или мочевого пузыря конкрементом, особенно если он имеет неровную поверхность и острые края. У больных туберкулезом почек, с опухолями почек и мочевого пузыря она возникает вследствие разрушения ткани почки и повреждения расположенных в ней сосудов. Развитие ее при капилляротоксикозе обусловлено повышением ломкости и проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Диагностика и клиническая картина. Гематурия бывает кратковременной и преходящей, может появляться периодически и иметь перемежающееся течение (интермиттирующая гематурия). Она может быть и стойкой, упорной, сохраняться в течение многих месяцев и лет. Эти особенности гематурии представляют большое диагностическое значение и должны оцениваться в комплексе с другими клиническими и лабораторными признаками при постановке диагноза. Следует иметь в виду, что окраска мочи в розовый или красный цвет может быть обусловлена не только гематурией. Ряд пищевых (свекла, ре­вень) и лекарственных (амидопирин, анальгин, 5-НОК) веществ могут ок­расить мочу в красный или розовый цвет. Кровянистое окрашивание мочи может быть обусловлено гемоглобинурией - выделением с мочой кровяного пигмента, растворенного в плазме. Гемоглобинурия возникает при различ­ных формах массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов - при от­равлении гемолитическими ядами (уксусная кислота, мышьяковистый водо­род), переливании несовместимой по группе или резус-фактору крови, острых гемолитических анемиях. При гемоглобинурии микроскопическое исследование мочевого осадка выявляет цилиндры гемоглобина, а не эрит­роциты. Красноватый цвет мочи отмечается при гиперурикемии и уратурии (выделении мочевой кислоты и ее солей).

Макроскопическую гематурию разделяют на начальную, терминальную и тотальную. При начальной гематурии кровь появляется в начале акта мо­чеиспускания, что свидетельствует о поражении мочеиспускательного ка­нала. При терминальной гематурии кровь появляется только в конце акта мочеиспускания. Обычно источник кровотечения находится в задней части уретры или в области шейки мочевого пузыря (опухоль, воспаленная и изъязвленная слизистая оболочка, расширение вены). Терминальная гема­турия наблюдается также при камне мочевого пузыря, аденоме и раке предстательной железы.

Чаще всего встречается тотальная гематурия, при которой вся моча окрашена кровью. Ее источником являются одна или обе почки, мочеточник или мочевой пузырь. Кровоточащий очаг может быть выявлен только при урологическом обследовании, однако некоторое значение имеют цвет и ин­тенсивность окраски кровянистой мочи. Алая от примеси крови моча встречается обычно при продолжающихся кровотечениях из мочевого пузыря и обильных (профузных) почечных кровотечениях, сопровождающихся частым мочеиспусканием. При длительном соприкосновении крови с мочой она ок­рашивает последнюю в темно-коричневый или черный цвет, при темном окра­шивании мочи можно полагать, что кровотечение уже прекратилось. Интен­сивность окраски зависит от степени кровотечения. Густая, цвета вишне­вого варенья моча с кровянистыми сгустками свидетельствует о профузном кровотечении. В некоторых случаях гематурия сопровождается почечной коликой, которая обусловлена закупоркой лоханки или мочеточника кровя­ными сгустками и прекращением оттока мочи. При опухоли почки гематурия предшествует появлению боли, при мочекаменной болезни сначала появляется болевой синдром. Сочетание гематурии и дизурии наблюдается при поражении предстательной железы, мочевого пузыря или заднего отдела уретры.

Гематурия различной степени выраженности может встречаться при заболеваниях почек и мочевых путей, например при остром и хроническом, особенно калькулезном, пиелонефрите, геморрагической лихорадке, туберкулезе и опухолях почек, геморрагических циститах, мочекаменной болезни, форникальном кровотечении, травмах, инфарктах почек вследствие эмболии, при вторичных поражениях почек у больных с системными васкулитами (болезнь Шенлейна-Геноха, узелковый периартериит, синдром Гудпасчера, болезнь Вегенера), гемолитико-уремическом и люмбалгически-гематурическом синдромах, системной красной волчанке, подостром бактериальном эндокардите, нарушениях свертывания крови различного генеза (болезнь Верльгофа, гемофилия, тяжелые поражения печени и др.), а также вследствие передозировки антикоагулянтов. Гематурия является характерным признаком интерстициального нефрита. Причиной ее могут быть многие лекарственные средства, в том числе и прежде всего сульфаниламиды, стрептомицин, гентамицин, а также анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, анальгин, фенацетин, диклофенак и др. )

Так называемая бессимптомная, появляющаяся среди полного здо­ровья, быстро проходящая и не сопровождающаяся болями и расстройствами мочеиспускания гематурия иногда в сочетании с длительным субфебрилите­том у больных старше 40 лет в большинстве случаев является симптомом опухоли почки (гипернефромы) или мочевого пузыря. При значительном по­чечном кровотечении могут образовываться сгустки крови - червеобразные при формировании в мочеточнике и бесформенные при образовании их в мо­чевом пузыре. При скоплении их в полости мочевого пузыря возникает частичная или полная задержка мочи - тампонада мочевого пузыря.

Гематурия, частые позывы к мочеиспусканию, недержание мочи у мо­лодых женщин чаще всего служат проявлением цистита, у молодых мужчин - являются следствием простатита либо стриктуры уретры. Гематурия в со­четании с лихорадкой возникает при пиелонефрите, а у мужчин с призна­ками поражения нижних отделов мочевых путей - при простатите и абсцес­се предстательной железы.

Выделение кровавой мочи иногда осложняет почечнокаменную болезнь. Обусловленная смещением камня, травмой слизистой оболочки лоханки и мочеточника, гематурия в этом случае сопровождается характерной для почечной колики болью, предшествующей появлению крови в моче. Каж­дый новый приступ боли дает новое кровотечение, но чаще всего - лишь микрогематурию. Следует учитывать, что боль может возникнуть вследствие окклюзии мочеточника сгустками крови, поэтому при сборе анамнеза важно выяснить, что возникло первично - боль или гематурия.

При травмах мочевыводящих путей диагностика основывается на сле­дующих характерных признаках: макрогемату­рия, боль в надлобковой области, дизурия, рвота. То­тальная гематурия, боль в верхней половине живота, синяки, ссадины, выбухание в месте ушиба поясничной области свидетельствуют о травме почек.

Гломерулонефрит можно заподозрить у молодых пациентов при сочета­нии гематурии с артериальной гипертензией, отеками лица, ног, живота. В случае острого гломерулонефрита можно выявить связь дебюта заболева­ния с инфекцией. Во многих случаях гломерулонефрита гематурия занимает ведущее место среди других клинико-лабораторных признаков, а иногда может быть единственным проявлением этого заболевания, что дает основание выделять в клинической классификации гломерулонефрита «гематурическую форму». В некоторых классификациях в качестве самостоятельных нозологических форм выделены так называемые первичные гематурии, в частности хронический рецидивирующий гематурический нефрит (очаговый гематурический нефрит или доброкачественный гематурический нефрит), идиопатическая рецидивирующая гематурия с IgA-мезангиальными отложениями (IgA-нефропатия) или рецидивирующий гематурический синдром.

При туберкулезе почек массивная тотальная гематурия сочетается с туберкулезным анамнезом, постоянной тупой болью в поясничной области, иногда – дизурическими явлениями.

Гематурия может быть проявлением геморрагического синдрома у па­циентов, получающих антикоагулянты (гепарин, варфарин, фенилин и др.) или страдающих врожденными нарушениями гемостаза ( различные формы гемофилии).

Диагностические мероприятия включают: цистоскопию — во всех случаях макрогематурии, за исключением воспалительных заболеваний (острый уретрит, цистит, простатит); пальцевое ректальное исследование; УЗИ почек мочевого пузыря, простаты, трансректальное УЗИ; экскреторную урографию, ретроградную рено- и уретроцистографию, компьютерную томографию по показаниям в условиях стационара.

Лечение на догоспитальном этапе необходимо только при очень выраженной гемату­рии с признаками гиповолемии и падением АД – в подобных случаях показано внутривенное введение кристаллоидных растворов и свежезамороженной плазмы. Применение коллоидных плазмозаменителей и кровоостанавливающих средств ( ЭАКК, дицинон) опасно развитием острой почечной недостаточности. Незначительная, кратковременная гематурия не требует неотложной терапии. Тем не менее, больные с макрогематурией должны госпитализироваться в урологическое отделение больницы в экс­тренном порядке.

ГИДРОНЕФРОЗ развивается вследствие нарушения оттока мочи и характеризуется расширением лоханочно-чашечной системы, патологическими изменениями интерстициальной ткани почек и атрофией ее паренхимы. Гидронефроз правой или левой почки встречается одинаково часто, двусторонний — лишь в 5—9% случаев этого заболевания.

Э т и о л о г и я, п а т о г е н е з. Гидронефроз может быть врожденным и приобретенным. Причинами врожденного гидронефроза служат дистенезия мочевых путей; врожденная аномалия расположения почечной артерии (или ее ветви), сдавливающей мочеточник; врожденные клапаны и стриктуры мочеточника; ретрокавальное расположение мочеточника; уретероцеле, врожденная обструкция нижних мочевых путей. Причинами приобретенного гидронефроза являются некоторые урологические заболевания: почечнокаменная болезнь, воспалительные изменения мочевой системы, травматические сужения мочевых путей, опухоли мочевых путей, опухоли предстательной железы, а также ретроперитонеальной клетчатки, опухоли шейки матки, злокачественная инфильтрация забрюшинной клетчатки и клетчатки малого таза, метастазы опухоли в забрюшинные лимфатические узлы, наконец, различные травматические и другие повреждения спинного мозга, ведущие к нарушениям оттока мочи. В тех случаях, когда препятствие оттоку мочи расположено дистальнее лоханочно-мочеточникового сегмента и расширяется не только лоханка, но и мочеточник, имеет место гидроуретеронефроз.

Гидронефроз бывает асептическим и инфицированным. В первом случае почечные изменения зависят от степени обструкции и длительности заболевания, во втором — как от степени обструкции и длительности заболевания, так и от вирулентности инфекции. В начальных стадиях заболевания почка внешне мало отличается от здорового органа, обнаруживается лишь расширение лоханки и чашечек. Повышенное внутрилоханочное давление нарушает функцию почек, но эти нарушения еще обратимы и после устранения обструкции функция почки восстанавливается. При более длительном нарушении оттока мочи в почке развиваются органические изменения, которые рассматриваются как обструктивный интерстициальный нефрит. При этом после устранения обструкции функция почки восстанавливается лишь частично. Если происходят инфицирование гидронефроза, то интерстициальный нефрит переходит в обструктивный пиелонефрит.

С и м п т о м ы, т е ч е н и е. Гидронефроз может длительно развиваться бессимптомно, и лишь присоединение таких осложнений, как инфекция, образование камня в лоханке или травматическое повреждение пораженной почки, обуславливают первые симптомы заболевания, дающие основание для исследования мочевой системы. В большинстве случаев гидронефроз проявляется болями в поясничной области. Боли носят характер почечной колики (см. Почечная колика) с типичной локализацией и иррадиацией по ходу мочеточника в паховую область, в яичко у мужчин и наружные половые органы у женщин, бедро или промежность.

Приступы почечной колики более характерны для начальной стадии гидронефроза. В дальнейшем, когда стенка лоханки и чашечек частично замещается соединительной тканью, лоханка и чашечки теряют способность активно сокращаться, гидронефроз проявляется тупыми болями в поясничной области. Боли при гидронефрозе, как и при нефролитиазе, могут возникать и днем, и ночью независимо от того, на каком боку спит больной. Последний симптом важен для дифференциальной диагностики гидронефроза с нефроптозом, при котором больные предпочитают спать на больном боку. При обструкции верхних мочевых путей дизурии обычно не бывает или она возникает лишь во время приступа болей. Другой важный симптом гидронефроза — гематурия. Макроскопическая гематурия наблюдается у 10-20% больных гидронефрозом, микрогематурия — значительно чаще. Повышение температуры во время усиления болей в поясничной области свидетельствует о присоединении инфекции. Пропальпировать увеличенную почку удается лишь при очень большом гидронефрозе. Наиболее информативным методом исследования при гидронефрозе является УЗИ и внутривенная урография. Обзорная рентгенограмма дает возможность определить размеры почек и обнаружить камни, если они имеются. На серии внутривенных урограмм можно отметить замедленное накопление контрастного раствора в расширенных лоханке (лоханках) и чашечках. На урограммах видны расширенная, округлой формы лоханка, расширенные чашечки. При значительном нарушении функции почки контрастный раствор может накопиться в достаточной концентрации лишь через 1—2 ч или вовсе не выделиться больной почкой. Таким образом, внутривенная урография позволяет диагностировать и стадию заболевания от пиелоэктазии до гигантского гидронефроза с утратой функции почки. Дополнительными методами диагностики, существенно уточняющими данные клинико-рентгенологических методов, являются радионуклидная ренография и сканирование почек, устанавливающие степень нарушения функции почки (почек).

Вследствие сходства симптомов гидронефроз следует дифференцировать от почечнокаменной болезни (не осложненной развитием гидронефроза), при которой рентгенологически обнаруживается только камень почки; от нефроптоза, при котором боли возникают при движении, больные предпочитают спать на больном боку, смещающаяся почка прощупывается в положении больного стоя, а на рентгенограммах, выполненных в положении лежа и стоя, выявляется патологическая подвижность почки. При опухоли почки в отличие от гидронефроза пальпируемая почка плотная и бугристая. При поликистозе бугристые почки прощупываются с обеих сторон.

Во всех этих случаях в дифференциальной диагностике ведущая роль принадлежит рентгенологическим методам исследования.

Л е ч е н и е гидронефроза хирургическое. Его важно провести в ранний период, когда устранение обструкции мочевых путей не только предотвращает дальнейшие анатомические изменения, но и приводит к улучшению функции почек. В лечении инфицированного гидронефроза основное место занимает антибактериальная терапия под контролем бактериологического исследования мочи и определения чувствительности микрофлоры к антибактериальным препаратам (см. Пиелонефрит).

П р о г н о з. Двусторонний гидронефроз при нарастании содержания остаточного азота в крови и других нарушениях гомеостаза приводит к хронической почечной недостаточности.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. Диффузный гломерулонефрит — группа иммуновоспалительных заболеваний с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцев и интерстициальной ткани. Протекает в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями. В более редких случаях наблюдается быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит, для которого характерно бурное прогрессирующее течение, быстро приводящее к почечной недостаточности. Диффузный гломерулонефрит — одно из наиболее частых заболеваний почек.

Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют дети (начиная с 2-летнего возраста) и взрослые до 40 лет.

Э т и о л о г и я, п а т о г е н е з. Заболевание возникает чаще всего через 10-12 дней после фарингита, тонзиллита. Важную роль в возникновении гломерулонефрита играет бета-гемолитический стрептококк А (типы 12, 4, 1, 49). В странах с жарким климатом чаще других острому гломерулонефриту предшествуют стрептококковые кожные заболевания (пиодермия, импетиго, рожа). Этиологическим фактором могут стать и другие инфекции - малярия, бруцеллез, корь, ветряная оспа, вирусный гепатит и др. Возможно возникновение неинфекционно-иммунного гломерулонефрита после введения вакцин и сывороток (сывороточный, вакцинный нефрит), применения некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, пенициллина, бутадиона и др. – лекарственный гломерулонефрит) и воздействия других химических веществ, при сенсибилизации к пищевым продуктам, пыльце растений. К числу этнологических факторов относится и охлаждение организма во влажной среде (“окопный” нефрит). Охлаждение вызывает рефлекторные расстройства кровоснабжения почек и влияет на течение иммунологических реакций. Гломерулонефрит может развиться вследствие нарушения венозного оттока – при частичном тромбозе почечных вен, нижней полой вены, сдавливающем перикардите, недостаточности трехстворчатого клапана.

Общепринятым является представление об остром гломерулонефрите как об иммунокомплексной патологии. Появлению симптомов гломерулонефрита после перенесенной инфекции предшествует латентный период, во время которого изменяется реактивность организма, образуются антитела к микробам или вирусам. Комплексы антиген — антитело, взаимодействуя с комплементом, откладываются на поверхности базальной мембраны капилляров преимущественно клубочков. Развивается генерализованный васкулит с поражением главным образом почек.

С и м п т о м ы, т е ч е н и е. Острый гломерулонефрит характеризуется тремя основными симптомами — отечным, гипертоническим и мочевым.

Большое значение в клинической картине острого гломерулонефрита имеют отеки, которые служат ранним признаком заболевания у 70—90% больных; располагаются они преимущественно на лице и вместе с бледностью кожи создают характерное “лицо нефритика”. Часто жидкость накапливается в полостях (плевральной, брюшной, полости перикарда). Прибавка массы тела за короткое время может достигать 15—20 кг и более. Одним из кардинальных симптомов острого диффузного гломерулонефрита является артериальная гипертензия, наблюдающаяся у 60—70% больных. В большинстве случаев АД не достигает высоких уровней (160/100 мм рт. ст.). У детей и подростков повышение АД бывает реже, чем у взрослых. Остро возникшая артериальная гипертензия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, особенно левожелудочковой. Позднее возможно развитие гипертрофии левого желудочка сердца. При обследовании определяется расширение границ сердечной тупости, что может быть обусловлено накоплением транссудата в полости перикарда и расширением полостей сердца вследствие острой гиперволемии. Нередко выслушиваются функциональный систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте, иногда ритм галопа: в легких — сухие и влажные хрипы. На ЭКГ могут наблюдаться низкий вольтаж комплекса ORS, удлинение интервала PQ, двухфазный и уплощенный зубец Т, смещение сегмента ST.

Артериальная гипертензия при остром гломерулонефрите может сопровождаться развитием почечной эклампсии, но уремии при этом нет. Эклампсию правильнее считать .острой энцефалопатией, так как она обусловлена артериальной гипертензией и отеками (гиперволемический отек мозга). Несмотря на тяжелую клиническую картину экламптических припадков (тонические и клонические судороги, прикусывание языка), они редко кончаются смертью и проходят большей частью бесследно.

В моче находят главным образом белок и эритроциты. Количество белка в моче обычно колеблется от 1 до 10 г/л, но нередко достигает 20 г/л и более. Однако высокое содержание белка в моче отмечается лишь в первые 7—10 дней, поэтому при позднем исследовании мочи протеинурия чаще оказывается невысокой (менее 3 г/л). Острый гломерулонефрит может сопровождаться нефротическим синдромом.

Гематурия — обязательный и постоянный признак острого гломерулонефрита; в 13—15% случаев бывает макрогематурия, в остальных случаях — микрогематурия, иногда количество эритроцитов может не превышать 10—15 в поле зрения. Часто выявляют единичные гиалиновые и зернистые цилиндры, иногда встречаются эпителиальные цилиндры. Лейкоцитурия, как правило, бывает незначительной, однако иногда обнаруживают 20—30