Jack S. Elder, M.D.
 

1. Что собой представляет объемное образование, являющееся наиболее частой причиной увеличения живота у новорожденных?
 

Гидронефроз, обычно вследствие обструкции пиелоуретерального сегмента. 
 

2. А что по частоте встречаемости занимает второе место?
 

Поликистоз почки.

3. Как часто объемные образования, обусловливающие увеличение живота у детей, являются опухолями?
 

Опухоли составляют примерно 12 % таких новообразований.

4. Какие опухоли у новорожденных могут определяться как объемные образования, обусловливающие увеличение живота?
 

Наиболее часто встречающиеся опухоли у новорожденных — это нейробластома, ме-зобластическая нефрома и крестцово-копчиковая тератома. Несколько реже выявляются желудочная тератома, лейомиосаркома и гепатома.

5. Как часто среди тканевых опухолевых образований почки у новорожденных встречается опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса крайне редко встречается у новорожденных. Тканевое опухолевое образование почки у них чаще всего является мезобластической нефромой.

6. Какая часть объемных образований, обусловливающих увеличение живота у новорожденных, является патологией мочеполовых органов?
 

Примерно 75 % объемных образований, обусловливающих увеличение живота у новорожденных, является патологией мочеполовых органов.
 

7. Каковы две наиболее частые причины появления объемного образования, обусловливающего увеличение живота у детей от 1 мес до 1 года жизни?
 

Гидронефроз — в 40 % случаев и опухоль — в 40 % случаев.
 

8. Что является наиболее частой причиной появления объемного образования, обусловливающего увеличение живота у детей старше 1 года?
 

Опухоль.
 

9. Что является наиболее частой причиной развития гидронефроза у новорожденных?
 

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента.
 

10. Каковы три другие причины развития гидронефроза у новорожденных?
 

Стриктура пузырно-мочеточникового сегмента, эктопическое уретероцеле и наличие клапанов задней уретры.
 

11. Что является методом выбора при первичной радиологической диагностике у детей с объемными образованиями, обусловливающими увеличение живота? Какую информацию он дает?
 

Этим методом является ультразвуковое исследование. Оно часто позволяет идентифицировать орган, который обусловливает появление объемного образования, а также помогает отличить тканевые структуры от полостей, заполненных жидкостью.
 

12. Если при ультразвуковом исследовании определяется гидронефроз, какое следующее диагностическое мероприятие следует выполнить?
 

Необходимо выполнение микционной цистоуретрографии для диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса. Кроме того, при данном исследовании можно обнаружить уретероцеле или, если это мальчик, наличие клапанов в задней уретре
 

13. В каком возрасте нейробластома встречается чаще, чем опухоль Вильмса?
 

Нейробластома встречается чаще у детей в возрасте до 2 лет, а опухоль Вильмса чаще встречается у детей старше 2 лет.
 

14. Что такое аниридия? Каково ее диагностическое значение?
 

Аниридия — это врожденное недоразвитие большей части радужки Часто встречается сочетание аниридии и опухоли Вильмса.
 

15. В чем заключается диагностическое значение микроцефалии?
 

Микроцефалия часто сочетается с наличием клапанов в задней уретре и также диагностируется при синдроме Беквита—Вайдеманна (Beckwith—Wiedemann)
 

16. Для какого синдрома характерна макроглоссия?
 

Она характерна для синдрома Беквита—Вайдеманна, при нем также нередко выявляют опухоли почек и надпочечников.
 

17. В чем заключается диагностическое значение гемигипертрофии?
 

У детей с гемигипертрофией чаще встречается опухоль Вильмса.
 

18. Проявлением какого синдрома является сращение шеи?
 

Это признак синдрома Турнера, при котором наиболее часто встречается аномальная подковообразная почка.
 

19. В чем заключается клиническое значение дыхательной недостаточности и пневмоторакса у новорожденных с объемными образованиями, обусловливающими увеличение живота?
 

Эти состояния обычно сочетаются с тяжелыми обструктивными изменениями в почках, в основном обусловленными наличием клапанов в задней уретре и атрезией мочеиспускательного канала.
 

20. В чем заключается клиническое значение ярких розовых или голубоватых подкожных узлов у новорожденного?
 

Они могут свидетельствовать о наличии диссеминированной нейробластомы.
 

21. Какова типичная ультразвуковая картина поликистозной почки?
 

Почка представлена множественными кистами разных размеров, паренхима почки не определяется.
 

22. В чем заключается клиническое значение гипертензии у ребенка с объемным образованием, обусловливающим увеличение живота?
 

Она может указывать на наличие нейробластомы, врожденной мезобластической нефромы и, реже, на опухоль Вильмса, гидронефроз или поликистозную почку.
 

23. Опишите два вида поликистозных почек. Что представляет собой ультразвуковая картина в обоих случаях?
 

Поликистозные почки могут быть аутосомно-рециссивными или аутосомно-доми-нантными. Аутосомно-рециссивная форма, ее также называют детской, чаще встречается у новорожденных. В этом случае при ультразвуковом исследовании определяются увеличенные почки повышенной эхогенности, обусловленной наличием множества мельчайших кист. У детей с аутосомно-доминантной формой заболевания (ее также называют взрослой формой) почки увеличены и содержат множественные крупные кисты различных размеров. В некоторых случаях определяются также кисты печени.
 

24. В чем заключается клиническое значение гематурии у новорожденного ребенка с объемным образованием, обусловливающим увеличение живота?
 

Гематурия может указывать на тромбоз почечной вены.
 

25. Какой наиболее вероятный диагноз можно поставить новорожденной девочке с объемным образованием, обусловливающим увеличение живота, в сочетании с объемным образованием, расположенным между половыми губами?
 

Гидрокольпоз вследствие неперфорированной девственной плевы.
 

26. В чем заключается клиническое значение выявления точечных кальцификатов в забрюшинном тканевом объемном образовании?
 

Примерно у 50 % больных с нейробластомой определяется точечная кальцификация.
 

27. Какая опухоль чаще является фиксированной, чем подвижной — нейро-бластома или опухоль Вильмса?
 

Нейробластома.
 

28. Какие объемные образования, обусловливающие увеличение живота, чаще являются подвижными?
 

Объемные образования яичников, брыжейки и кишечника.
 

29. Назовите две первопричины появления объемных образований, исходящих из органов женской половой системы.
 

Гидрокольпоз и киста яичника.
 

30. Как часто можно пропальпировать почки у новорожденного?
 

Обе почки у новорожденного обычно пальпируются.
 

31. Если, с одной стороны, объемное образование почки, по данным ультразвукового исследования, содержит множественные кисты, а с другой стороны — определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс и, согласно результатам сканирования почек, в образовании нет функционирующей паренхимы, какой диагноз наиболее вероятен?
 

Мультикистоз почки.
 

32. Какие заболевания чаще всего приводят к появлению объемного образования в передней части брюшной полости?
 

Удвоение желудочно-кишечного тракта, мезентериальная киста, кишечная атрезия.
 

Избранная литература
 

Elder J. S., Duckett J. W. Perinatal Urology. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pedmtnc Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 1711-1810.
 

Elder J S., Klacsmann P. G , Sanders R. C., et al. Clmicopathological conference. Flank mass in a neonate J. Urol., 126:94, 1981.
 

Gore R M., Shkolmk A. Abdominal manifestation of pediatnc leukemias. Sonographic assessment. Radiology, 143. 207, 1982.
 

Kaplan G. W., Brock W. A Abdominal masses. In: Kelahs P. P., King L. R., Belman A. B. (eds). Clinical Pediatnc Urology, 2nd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1985, pp. 57-75.
 

ParrottT. S., WoodardJ. R. Urologic surgery in the neonate. J. Urol, 116:506,1976.
 

Selzman A. M., Elder J. S. Contralateral vesicoureteral reflux in children with a multicystic kidney. J. Urol., 1994, m press.